ピロリン酸は肝細胞や軟骨細胞など種々の細胞で合成され、総合成量は一日に数kgに達します。濃度の上昇したピロリン酸とカルシウムは軟骨内でピロリン酸結晶を形成します。カルシウムとピロリン酸が結晶化する要因として軟骨変性が重要です。軟骨内の結晶は酵素、外力による関節破壊により、関節腔内へ脱落します。関節腔内では結晶はIgGという免疫グロブリンを吸着し、それを多核白血球、単球、滑膜細胞などが貪食します。破壊された細胞からはライソゾーム酵素や種々の走化因子が放出されて炎症はますます増強します。急性発作時には当該関節の腫脹、局所発熱、強い疼痛があり、関節の動きが悪くなるものが多くなります。CPPD結晶があっても急性発作性関節炎を来たさないこともあります。発作のないときには、通常の変形性関節症のような病像をとりますが、膝では内反変形を来たしているものが多いようです。

CPPD結晶沈着に伴う関節炎は、遺伝性のもの、散発的のもの、種々の代謝疾患や外傷が原因のものに分類されています。家族性発症者の大部分は常染色体優性遺伝形式の形をとっています。遺伝性が分かっているものは、現在のところハンガリー系スルバキア人、スペイン系チリ人、日本人、ドイツ人などがあります。
しかし、散発的なもののほうが多いようです。